Miksi on C-F

Kystinen fibroosi (CF) on geneettinen sairaus, joka vaikuttaa lähinnä keuhkoihin, mutta myös haimaan, maksaan, munuaisiin ja suolistoon.
...

1. Miten kystinen fibroosi johtuu?
2. Onko kystinen fibroosi hengenvaarallinen??
3. Voitko elää pitkän elämän kystisen fibroosin kanssa?
4. Miksi kystistä fibroosia kutsutaan kystiseksi fibroosiksi??

Miten kystinen fibroosi johtuu?

Kystinen fibroosi johtuu muutoksesta tai mutaatiosta CFTR -nimisessä geenissä (kystisen fibroosin transmembraaninen johtavuuden säätelijä). Tämä geeni ohjaa suolan ja nesteiden virtausta soluihin ja ulos. Jos CFTR -geeni ei toimi niin kuin pitäisi, elimistöön kerääntyy tahmeaa limaa.

Onko kystinen fibroosi hengenvaarallinen??

Ajan myötä kystinen fibroosi voi vahingoittaa keuhkokudosta niin pahasti, että se ei enää toimi. Keuhkotoiminta pahenee yleensä vähitellen ja voi lopulta muuttua hengenvaaralliseksi. Hengitysvajaus on yleisin kuolinsyy.

Voitko elää pitkän elämän kystisen fibroosin kanssa?

Vaikka kystiseen fibroosiin (CF) ei ole vielä parannuskeinoa, CF -potilaat elävät pidempään ja terveempinä kuin koskaan ennen. Itse asiassa vauvojen, jotka ovat syntyneet CF: llä, odotetaan elävän 40-luvun puolivälissä ja sen jälkeen. Elinajanodote on parantunut niin dramaattisesti, että kystistä fibroosia sairastavia aikuisia on nyt enemmän kuin lapsia.

Miksi kystistä fibroosia kutsutaan kystiseksi fibroosiksi??

CF kehittyy, kun kumpikaan geeni ei toimi normaalisti. Siksi CF: tä pidetään autosomaalisena resessiivisenä sairautena. Nimi kystinen fibroosi viittaa ominaiseen arpeutumiseen (fibroosiin) ja kystan muodostumiseen haimassa, joka tunnettiin ensimmäisen kerran 1930 -luvulla.